La maladie annulo-ectasiante est un groupe de pathologies d’expression phénotypique proche associant anévrysme de la racine aortique et dilatation de l’anneau aortique. Son incidence est estimée à 4,5 cas pour 100 000 [1-3]. Elle est la 13e cause de mortalité dans les pays occidentaux [1, 2]. Les anévrysmes de l’aorte ascendante sont divisés en deux entités distinctes selon l’étiologie et la prise en charge chirurgicale (tableau I).

La stratégie opératoire consiste à intervenir avant que n’apparaissent les complications de cette dilatation anévrysmale. Si la taille de l’anévrysme constitue le principal élément à prendre en compte au moment de poser l’indication opératoire, d’autres éléments, tels que l’étiologie sous-jacente, l’âge du patient, l’insuffisance aortique associée, la vitesse de croissance de l’anévrysme et le caractère bi- ou tricuspide de la valve aortique doivent être appréciés.

Etiologie

Les anévrysmes aortiques sont des anévrysmes dégénératifs. La lésion histologique la plus fréquente est la nécrose média-kystique. Elle associe, au niveau de la média, une perte de cellules musculaires lisses, une fragmentation et une diminution des fibres élastiques et enfin l’accumulation d’une substance amorphe basophile donnant l’aspect pseudokystique. Les anévrysmes de la racine aortique (des maladies aortiques annulo-ectasiantes) peuvent être idiopathiques ou associés aux maladies du tissu conjonctif comme le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehler-Danlos ou les bicuspidies valvulaires [1, 3]. 20 % des patients atteints de syndrome de Marfan seront opérés pour un anévrysme de la racine aortique [4]. Une association 10 fois plus que la population normale est établie entre la bicuspidie valvulaire aortique et la dissection aortique [1, 5].

D’autres étiologies sont rares comme : les dissections chroniques de l’aorte ascendantes, pseudoxanthome élastique, syndrome de Turner, formation anévrysmale suite à une infection[...]

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